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醫(yī)生主講實(shí)錄

肉芽腫性血管炎是系統(tǒng)性血管炎中的一種疾病,也是風(fēng)濕免疫科的一種常見(jiàn)病變,在其過(guò)往又稱(chēng)為韋格納肉芽腫,是一種與安卡密切相關(guān)的小血管炎,所以又稱(chēng)為安卡相關(guān)性小血管炎。這是一種壞死性肉芽腫性的血管炎,屬于慢性自身免疫性疾病,肉芽腫血管炎病變累及小動(dòng)脈,靜脈及毛細(xì)血管,偶爾會(huì)累及大動(dòng)脈。

其病理主要以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上,下呼吸道和腎臟,通常以鼻粘膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開(kāi)始,繼而進(jìn)展為血管的彌漫性,壞死性肉芽腫性炎癥。

臨床上可表現(xiàn)為鼻和副鼻竇的炎癥,肺部病變和進(jìn)行性的腎功能衰竭等,也會(huì)出現(xiàn)鞍鼻等特征性的表現(xiàn)。還可以累及全身多系統(tǒng)多臟器出現(xiàn)復(fù)雜的表現(xiàn),比如會(huì)累及關(guān)節(jié),眼,皮膚,也可以累及心臟,神經(jīng)系統(tǒng),耳以及其他臟器等,通常預(yù)后較差。

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