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骨質(zhì)增生異常綜合征怎么回事

骨髓增生異常綜合征是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,目前病因尚不明確。它的特征為血細(xì)胞減少,髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血,有較高風(fēng)險會向白血病轉(zhuǎn)化。多數(shù)的骨髓增生異常綜合征病例,以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為急性髓系白血病。

通?;颊卟∈窌泻芏嘞嗨浦帲喝缛笛?xì)胞減少的相應(yīng)癥狀、化療/放射線、化學(xué)毒物接觸史、家族史。體檢會發(fā)現(xiàn)貧血、出血、感染體征,部分脾臟腫大,外周血涂片發(fā)現(xiàn)含網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。

在診斷過程需要與營養(yǎng)學(xué)因素、先天性血液系統(tǒng)疾病、藥物因素、再生障礙性貧血、甲狀腺疾病、實體腫瘤等相鑒別。骨髓增生異常綜合征治療主要解決兩大問題,包括骨髓衰竭及并發(fā)癥和急性髓系白血病轉(zhuǎn)化。就患者群體而言,骨髓增生異常綜合征自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜個體化。它的治療目的包括改善自然病程和改善生存質(zhì)量。

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