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小兒先天心臟病房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%-30%,女性比較多見(jiàn),根據(jù)解剖病變的不同可分為第一孔圓發(fā)孔缺損和第二孔繼發(fā)孔缺損,后者則比較常見(jiàn)。

出生后隨著非循環(huán)血量的增加,左心房壓力大于右心房的壓力,分流至左向右,分流量的大小取決于缺損的大小,分流造成右心房和右心室負(fù)荷過(guò)重,而產(chǎn)生右心房和右心室增大,肺循環(huán)血量增多,皮循環(huán)增加。分流量大的時(shí)候可以產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓,晚期的時(shí)候當(dāng)右心房壓力大于左心房壓力時(shí),則可產(chǎn)生右向左的分流,出現(xiàn)持續(xù)性青紫。第一孔缺損伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí),左室也會(huì)相應(yīng)的增大。

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