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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變?cè)斐傻?，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 17406次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見(jiàn)的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒(méi)有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒(méi)有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 19911次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬(wàn)。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見(jiàn)于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12231次

• 什么是乳房神經(jīng)纖維瘤？
  乳房神經(jīng)纖維瘤常見(jiàn)于乳暈附近的皮膚及皮下組織，常常為神經(jīng)纖維瘤的一部分。腫瘤可以單發(fā)或者是多發(fā)，多發(fā)者?？蓪?dǎo)致乳頭變形，有時(shí)有蒂凸出于皮膚表面，或者是無(wú)蒂，位于皮下組織中。直徑常常在1到2厘米左右，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，一般不會(huì)惡變，常常沒(méi)有疼痛或者其他不適感。如果是多發(fā)性的多個(gè)腫瘤密集在一起，引發(fā)大面積的皮膚損壞者，常?？梢詫⒘鲶w連同皮膚整塊切除，行乳房整形手術(shù)。如果是單發(fā)且在皮下者可以只行腫瘤切除術(shù)就可以，術(shù)后一般不復(fù)發(fā)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:22”
  古風(fēng) 副主任醫(yī)師桂林市人民醫(yī)院

  2018-08-08 3585次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤。可以單發(fā)或多發(fā)性出現(xiàn)，單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個(gè)甚至無(wú)數(shù)個(gè)皮膚軟組織腫物，神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的，單發(fā)性的，可通過(guò)局部手術(shù)切除。
  伊志強(qiáng) 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 3204次

• 什么是縱隔神經(jīng)纖維瘤
  病情分析：在神經(jīng)纖維上的腫瘤發(fā)生的癌變，就是神經(jīng)源性腫瘤，它可以發(fā)生在交感神經(jīng)鏈上、副交感神經(jīng)鏈上、勒間神經(jīng)上，也可以發(fā)生在節(jié)神經(jīng)上面，只要發(fā)生在縱膈內(nèi)的腫瘤，都叫縱膈神經(jīng)源性腫瘤。意見(jiàn)建議：縱隔神經(jīng)源性腫瘤是一個(gè)實(shí)質(zhì)性的腫瘤，它長(zhǎng)得很慢，當(dāng)長(zhǎng)大比較大、對(duì)周邊有壓迫其他組織結(jié)構(gòu)的時(shí)候，可以做手術(shù)，一般在腔鏡下就可以把它做掉。
  劉樂(lè)軍 主治醫(yī)師鄒平市中醫(yī)院

  2020-07-21 1402次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時(shí)就可以見(jiàn)到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-09-27 2685次

• 乳腺纖維瘤屬于神經(jīng)纖維瘤嗎
  乳腺纖維瘤不屬于神經(jīng)纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來(lái)源主要是纖維細(xì)胞，而神經(jīng)纖維瘤的組織來(lái)源主要是神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維增殖以后形成了神經(jīng)纖維瘤。二者來(lái)源不同，臨床表現(xiàn)不同，治療方式也不相同，所以乳腺纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤它是兩個(gè)疾病。建議乳腺纖維瘤的患者，在日常生活中要多吃一些營(yíng)養(yǎng)比較豐富的食物，來(lái)增強(qiáng)身體的抵
  齊立強(qiáng) 副主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院

  2024-10-29 0次