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• 神經纖維瘤病診斷標準

  神經纖維瘤病分為神經纖維瘤病的一型和二型，它的診斷標準有所不同。我們下邊主要重點說說神經纖維瘤一類型，因為它是臨床上相對比較常見的一種神經纖維瘤病。對于神經纖維瘤一型，我們大概有七個診斷標準：第一，是六個或者六個以上的皮膚咖啡斑，在兒童時期最大直徑在5毫米以上，在成人最大直徑在15毫米以上。第二，是兩個或兩個以上的皮膚和皮下的神經纖維瘤，或者一個叢狀的神經纖維瘤。第三，是腋窩或腹股溝區(qū)的雀斑。第四，是視神經膠質瘤。第五，是兩個以上的虹膜錯構瘤。第六，有明確的骨骼發(fā)育不良，例如蝶骨發(fā)育不良、骨皮質變薄，或者有假形關節(jié)形成。第七，是患者的一級親屬，父母、同胞姐妹、子女中，有符合神經纖維瘤病一型標準的。對于這七條標準，能夠達到兩條或兩條以上的，就可以診斷神經纖維瘤病一型。對于神經纖維瘤病二型的患者，主要有三種表現形式：第一，是多發(fā)性的顱內的神經的室外細胞瘤，大概有85%的患者表現為雙側的前庭神經室外細胞瘤，第二，是患者可以有皮下多發(fā)的神經纖維瘤，還有1/4左右的患者會有皮膚的表現。第三，還有一些患者會出現晶狀體的渾濁。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-09-19 21824次

• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發(fā)的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發(fā)的神經纖維瘤?；颊哌€可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2018-12-18 17409次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統(tǒng)的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現是皮膚和神經系統(tǒng)的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統(tǒng)的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統(tǒng)的稱為nf2型。
  語音時長 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-26 9029次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤，外顯率高?；蛭挥谌旧w17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12231次

• 神經纖維瘤病是什么
  神經纖維瘤是一常染色體顯性遺傳病，分為單發(fā)和多發(fā)兩種類型，NF1致病因子位于常染色體17q11.2,對身體的危害較大，還會導致神經系統(tǒng)出現損傷，這種情況必須及時到正規(guī)醫(yī)院進行治療，針對據患者具體情況，采取科學的治療方法，使用手術治療可切除纖維瘤。
  劉帥 主治醫(yī)師鐵法煤業(yè)集團總醫(yī)院

  2018-11-24 2401次

• 乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎
  病情分析：乳腺纖維瘤是乳腺上皮和纖維組織混合形成的一種良性病變，乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤，它們的區(qū)別在于，發(fā)病的部位不同，建議乳腺纖維瘤的患者在平時要減輕工作壓力，避免過于勞累。意見建議：乳腺纖維瘤的患者，在平時要多吃一些營養(yǎng)比較豐富的食物來提高抗病能力，另外患者要保持心情愉快。
  李志明 主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院

  2019-11-06 2002次

• 神經纖維瘤病表現
  神經纖維瘤病的表現和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 234次

• 乳腺纖維瘤屬于神經纖維瘤嗎
  乳腺纖維瘤不屬于神經纖維瘤。乳腺纖維瘤的組織來源主要是纖維細胞，而神經纖維瘤的組織來源主要是神經纖維，神經纖維增殖以后形成了神經纖維瘤。二者來源不同，臨床表現不同，治療方式也不相同，所以乳腺纖維瘤和神經纖維瘤它是兩個疾病。建議乳腺纖維瘤的患者，在日常生活中要多吃一些營養(yǎng)比較豐富的食物，來增強身體的抵
  齊立強 副主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院

  2024-10-29 0次