原發(fā)骨髓纖維化的治療主要是支持治療,包括輸血。血小板增多可以給予羥基脲,輕微無癥狀的患者可以觀察不予治療。
在藥物治療中jak1和jak2的抑制劑,基于comfort和comfort1和2的實驗結(jié)果中,2011年11月美國食品和藥物管理局批準該藥用于治療骨髓纖維化。
在治療骨髓纖維化24周后,脾臟體積縮小大于35%的比例,患者最終達到這一療效終點的患者比例為41.9%,安慰劑組只有0.7%。最常見的不良事件為腹部疼痛,血小板減少,疲勞,貧血,腹瀉和外周血腫。
其它藥物也有干擾素和白消安組,也用于控制白細胞增多,血小板增多或脾臟腫大。強烈化療可以用于誘導疾病的緩解,雄激素和糖皮質(zhì)激素可以用于治療嚴重貧血和用于改善癥狀。
