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肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

臨床表現(xiàn)多種多樣,按照受累的器官系統(tǒng)的部位數(shù)目主要分為局限經(jīng)病和多灶性病變、彌漫性病變,雖然各種病變累及的臟器范圍、發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)各有不同,但是肺部可有不同程度的累及。

病歷在不同時(shí)機(jī)也可有不同的表現(xiàn)在成人中最常受累的器官為骨,其次是肺和垂體還可以累眼、淋巴結(jié)、心臟、皮膚、偶見(jiàn)骨髓受累。原發(fā)的或多罩的彌漫性肺部受累可見(jiàn)于各年齡段患者,尤其多見(jiàn)于二十到四十歲年齡組,無(wú)明顯性別差異。早期患者可能無(wú)癥狀,隨后出現(xiàn)非特異的全身不適,如乏力、消瘦、發(fā)熱和呼吸系統(tǒng)癥狀如干咳和呼吸困難,不足5%的患者會(huì)有咳血胸痛,25%的患者可反復(fù)出現(xiàn)氣胸。

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