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肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種罕見疾病,尚無確切的治療方案,對這種病是有效的,也有部分病例雖然未經(jīng)治療,但臨床癥狀無進(jìn)展或可自行緩解。

戒煙可以使部分患者癥狀趨向穩(wěn)定,甚至一些患者影像學(xué)和肺功能也有改善,雖然目前尚未正式戒煙對改善疾病愈后有確切的療效,但由于吸煙與疾病密切相關(guān),因此這類病人應(yīng)盡可能勸說其戒煙。

糖皮質(zhì)激素用于肺內(nèi)病變,以結(jié)節(jié)和王結(jié)節(jié)改變?yōu)橹鲿r(shí)可考慮使用口服的激素?;熕幬镩L春新堿,鳥嘌呤,甲氨蝶呤等化療藥物已被用于多器官受累會對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)的疾病進(jìn)展期的患者中。臨床治療中可選擇全程化療,對多數(shù)患者與腫瘤化療相比強(qiáng)度宜弱時(shí)間宜短,化療停止,病情復(fù)發(fā)可予反復(fù)的化療。

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